[述评] 淀粉样变

淀粉样变（ amyloidosis ）是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征，即在器官和组织中存在细胞外纤维素蛋白沉积。局限性淀粉样变约占淀粉样变的9% ，可以影响任何一个器官。常出现于骨髓瘤患者尿中，即尿本周蛋白，有诊断意义［ 4 ］ ，可见于100%的多发性骨髓瘤相关系统性淀粉样变的患者及88%的原发性系统性淀粉样变的患者［ 3 ］ 。故临床遇到疑为MM的淀粉样变患者，除尽快活检，还应及时并酌情完善各项检查，如血常规、血沉、小便常规、胸部CT 、腹部B超、超声心动图、血清蛋白电泳、血清及尿轻链蛋白检测、骨髓穿刺等，以期尽快确诊，给予及时治疗。AL淀粉样变预后较差，中位生存期1～2年。