[病例]第八章：右心室双出口

右心室双出口（ double-outlet ventricle ， DORV ）是心室-动脉连接关系异常的畸形。指两条大动脉之一完全起自右心室，另一大动脉75%以上起自右心室。右心室双出口是发绀型先天性心脏病中少见复杂畸形的一种，发病率占先天性心脏病总数的5% 。右位型大动脉异位型右心室双出口肺动脉骑跨于室间隔之上，与完全型大动脉转位合并室间隔缺损非常相似，临床鉴别点常采用肺动脉骑跨室间隔75%以上。终止妊娠行患儿尸检结果符合产前诊断，右心室双出口，心脏大体解剖观主动脉与肺动脉起始平行从心室发出（ b ） 。