[治疗][治疗]心内膜弹力纤维增生症

应用洋地黄药物治疗，原则为早期、足量、长期应用，一般应用地高辛，可根据病情使用口服或静注途径。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米及皮质激素治疗。肾上腺皮质激素对控制心衰、预防瓣膜受累、降低病死率有明显效果，常与地高辛合用。通过药物常规治疗及无创或机械通气等心肺支持措施，使心肌做功及耗氧明显降低，肺顺应性增加，改善患儿状况。对药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭，应进行瓣膜置换手术及心脏移植术。0.65的患儿预后较好，发病年龄与预后无显著关系。从出现症状开始，心力衰竭反复发作超过6个月则预后不良。如果临床症状消失、无阳性体征， X线、心电图、超声心动图均恢复正常2年以上，则认为临床痊愈。