本病各型均需用皮质醇补充治疗,对失盐型需同时补充盐皮质激素,以维持水盐正常代谢,同时可反馈抑制垂体分泌ACTH ,减少肾上腺皮质雄性激素的过度合成,阻止男性化症状的进展。初始治疗:确诊本病后即可给醋酸脱氧皮质酮( DOCA ) 1 ~ 2mg肌内注射,第1天2次,以后每天1次。单纯男性化型首选醋酸可的松,每天40 ~ 50mg/m2 , 1次肌内注射, 1 ~ 2周后可每3天肌内注射一次维持治疗。高血压型以糖皮质激素治疗,首选醋酸可的松,剂量同上,可使血压较快恢复到正常, 2岁后改氢化可的松口服。常以肌内注射的方式额外补充,增加至平时量的1 ~ 2倍。
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