[病因学] 第四节：先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征，是由于肾上腺皮质激素合成过程中所需的酶有先天缺陷，致使糖和盐皮质激素合成不足，而垂体ACTH分泌增多，导致肾上腺皮质增生，雄性激素分泌增加。2 .先天性肥厚性幽门狭窄生后出现呕吐、脱水症状，可有低钠与低氯血症，但无高钾与酸中毒，常有低钾与碱中毒，右上腹可及橄榄状肿块，腹部B超和稀钡X线造型检查可明确诊断。暂时性肾上腺皮质功能不全早产儿肾上腺皮质功能不成熟、孕母患皮质醇增多症或长期应用糖皮质激素抑制胎儿肾上腺皮质、新生儿肾上腺皮质出血等，均可导致肾上腺皮质功能不全而出现急性失盐症状，但随着时间进展逐渐恢复正常，也无性征异常表现。