病例2 - 2 - 2 ,男性, 5岁,感冒后双耳听力进行性下降6个月,出生时听力筛查未通过, 6个月前感冒后出现听力下降,近期听力下降加重。大前庭导水管畸形概述:大前庭导水管畸形是一种先天性内耳畸形,主要表现为出生后波动性听力下降,由于前庭导水管先天发育异常导致其扩大,患儿一般出生时听力减低或接近正常,随着生长发育,多在3 ~ 4岁听力下降逐渐明显,感冒和外伤是常见的诱因。大前庭导水管畸形影像特征:轴位CT可见扩大的前庭导水管呈宽大三角形、裂隙状、囊袋状等。2 )大前庭导水管综合征:只有前庭导水管扩大畸形,不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常,伴感音神经性听力损失。
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