[病例]十二、大疱和无菌性脓疱性皮肤病

患者，男， 58岁，干部。现病史：该患者14年前无明显诱因头部、躯干、四肢出现红斑，痒，当时于外院就诊，诊断不详，口服泼尼松30mg/d ，同时口服中草药，治疗有效， 1年前停用泼尼松，近1年来躯干、四肢出现红斑，瘙痒，逐渐向外扩大呈环状、半环状，其上出现小水疱。躯干部及四肢可见大小不等的环状或半环状红斑，边缘隆起，伴粟粒大小的丘疱疹，尼氏征阴性，口腔及外生殖器黏膜未见异常。临床表现为疱疹样皮炎，但病理为表皮内疱，故诊断疱疹样天疱疮。皮损表现与疱疹样天疱疮相似，但病理表现为表皮下水疱，乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿，免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积，免疫病理诊断可鉴别。