血小板增多症( ET )是一种与骨髓巨核细胞增多相关,而与红细胞或红白细胞增多无关的,以外周血血小板增多为特征的骨髓疾病。其是骨髓增殖性疾病( MPD )的一种。典型MPD可分为慢性髓细胞性白血病( CML ) 、真性红细胞增多症( PV ) 、原发性血小板增多症( ET ) 、原发性骨髓纤维化症( PMF )等,随病程进展部分可分化为其他疾病或各亚型之间相互转化。5%的患者可转化为急性白血病。主要的死亡原因是重要脏器的血栓和(或)出血以及进展为骨髓纤维化阶段或急性白血病。ET患者血小板显著增多,其血栓形成机制可能是血小板增多伴全血黏度增加,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,致血管内血栓形成。
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