[例]五﹒典型病例：血友病合并脊柱疾病

患者男性， 13岁。10岁行包皮环切术时发现活化部分凝血酶时间（ APTT ）延长，进一步检查确诊为血友病B型。同年，家属发现患者背部不平， X线片检查提示先天性脊柱后凸， L2椎体发育不良，未予处理（图21-1 A ， B ） 。近1年来患者身高增长较快，复查X线片提示脊柱畸形加重，决定手术治疗。患者否认既往异常出血史，行包皮环切术时曾经使用小剂量凝血酶原复合物，平日未行凝血因子预防性替代治疗。术后第15天凝血酶原复合物剂量减至600U ，并于输注后1小时内拆除伤口缝线，当日停用凝血酶原复合物，观察2天患者无明显不适后顺利出院。2年随访提示矫形维持良好，内固定位置良好，截骨间隙植骨融合良好。