患者,女, 26岁, 2008年4月因活动时胸闷、气促3年初次就诊。自幼发现有房间隔缺损,无不适。就诊前3年上2层楼有胸闷、气促,伴口唇青紫,持续时间不一,休息可自行缓解,无夜间阵发性呼吸困难,无关节红肿热痛,无头晕、黑矇、晕厥等病史。在完善相关检查的基础上行心导管检查,结果提示房间隔缺损并重度肺动脉高压(表16-1 ) 。由于目前尚无急性肺血管扩张试验、试封堵试验及肺组织活检评估手术可行性的前瞻性数据,建议基于血流动力学分析结果,结合患者的右心功能状态综合制订患者的治疗方案。