患者,女, 14岁。其母亲述患儿出生后喂养困难,哭吵明显,伴哭吵或活动后口唇及指趾端末梢青紫。否认类似家族史,足月分娩,否认宫内感染。近1年出现活动力进一步下降,呈明显气急,心慌。病程中否认咯血、反复肺部感染及胸痛史。心血管造影显示:左肺动脉以及静脉发育不良,普遍细小,未见狭窄和充盈缺损,右肺动脉显影正常,右肺门侧肺静脉曲张并迂曲成团,右下肺静脉与右上肺静脉交通。结合病史诊断为肺血管静脉系统疾病,包括肺静脉数异常(左肺静脉汇合成单支回流)和直径异常(左肺静脉狭窄和右下肺静脉近端瘤样曲张) 。后期则建议肺移植。
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