[病例]二、关于克－雅病

克－雅病（ Creutzfeldt － Jacob disease ， CJD ）是朊蛋白（ prion protein ， PrP ）所致的一种可传染的致死性神经系统变性疾病。已知人类朊蛋白病主要有CJD 、 Kuru病、 Gerstmann － Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称为海绵状脑病，也有称为prion病。CJD以潜伏期长、持续进展性痴呆、病程短，多在1 ～ 2年内死亡。尸检证实呈海绵状脑病，特别在枕部皮质，伴随淀粉样蛋白斑块形成，但没有神经纤维缠结（ Pachalska等， 2006 ） 。