[病例]3﹒长期以皮肤病变为主的SMCD并发骨髓纤维化

色素性斑点样皮疹20年，发作性头晕、面部潮红、腹泻、晕厥3年。2年半肝脾大、乏力、消瘦，右髋节、右腿痛1天入院。T37.2℃，双前臂屈侧、双手背、股内及双足内侧点状或网状青褐色色素沉着斑，面颧、颈部点片状毛细胞血管扩张性红斑。X线骨片示周身骨骼泛发性硬化，符合骨髓纤维化。皮肤活检诊断为色素性荨麻疹。骨髓活检满布典型的肥大细胞，胞内有细小的嗜碱性颗粒，造血干细胞罕见。腋淋巴结活检示肥大细胞灶性或弥漫性浸润。临床诊断为SMCD并发骨髓纤维化。骨髓干抽、末梢血象、骨髓活检、X线骨骼摄片、磁共振等都支持骨髓纤维化，骨髓纤维化也符合SMCD的诊断。