答:本病例主要症状为咳嗽、咳痰、喘息,活动时加重,肺部可闻及哮鸣音,因此在其他医院诊断为支气管哮喘。但如前所述,患者的病程仅为一年,肺功能损害即达到非常严重的程度,与支气管哮喘的自然病程不符。患者的呼吸困难症状进行性加重,无明显自然缓解趋势,无明显间歇期,缺乏哮喘可变性的特点。而两次支气管舒张试验阴性,基本上可以排除哮喘的诊断。本病例在临床上主要表现为大气道阻塞性呼吸困难,呼气性喘鸣,常于熟睡中憋醒,醒后有窒息感,剧烈持续性咳嗽,咳痰困难,合并严重感染时,可出现特征性“犬吠样”咳嗽。可取鼻软骨或耳廓软骨作病理检查,通过病理活检可以确诊。
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