[速览]三、韦格纳肉芽肿

本病发病率为0 ﹒ 4／10万人，30～50岁为高峰期，男性发病率略高，常有发热、关节和肌肉疼痛等。典型的表现以鼻和副鼻窦炎为首发症状，继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线片可见肺多发性病变，如肺内结节，粟粒样、局灶性浸润及薄壁空洞形成等。其他包括皮肤紫癜、结节、溃疡、巩膜炎、角膜炎、视网膜病变、中耳炎、耳聋、马鞍鼻、心肌缺血及关节炎等。未经治疗的本病患者死亡率很高，环磷酰胺加糖皮质激素治疗明显地改善了本病的预后，缓解率为90%，5年存活率大于80%。