[速览]第八节 巨轴索神经病

1972由Berg首先报告，特征为细胞内含有中间丝，最初认为巨轴索神经病（giant ax onal neuropathy）是周围神经病，后来发现它也可以发生在脑和脊髓。巨大的轴索内的神经丝聚集，是主要的病理变化。施万细胞内有神经丝聚集，其他的细胞内也有类似的中间丝聚集。有理论认为，此病与硫醇的代谢异常有关。神经丝的聚集见于施万细胞，神经内膜、外膜的毛细血管内皮细胞，外膜动脉的内皮细胞，神经内膜纤维母细胞内。皮肤活检是重要的诊断手段，可以见到纤维母细胞、Langerhans ’细胞、黑色素细胞、毛细血管、淋巴管、小动脉内皮细胞内中间丝的聚集。20世纪90年代初，曾有人用青霉胺治疗病人，临床症状有了改善。