[概述]十五、大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮（bulous pemphigoid）是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗基底膜带自身抗体。大疱性类天疱疮抗原（BPAG）有两种，主要抗原BPAG1位于基底细胞内半桥粒附着斑处，次要抗原BPAG2系一种跨膜结构蛋白，氨基端位于基底细胞内的半桥粒附着斑处，羧基端位于基底细胞外的透明板内，BPAG与自身抗体结合，激活补体。补体成分（C3a、C5a、C5b）等引起肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性粒细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞黏附在基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。