[治疗]六、特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种至今仍病因不明的肺动脉高压。其组织病理学改变主要是病变累及100～1000 μ m的肺肌型动脉，早期小动脉血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生。晚期为向心性血管壁全层纤维化，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变、类纤维素坏死和特征性的丛样病变形成。血管扩张药能降低某些病人的肺动脉压和血管阻力，提示血管收缩可能是特发性肺动脉高压的初始机制。内皮素‐1是一种最强烈的血管收缩因子，可能参与特发性肺动脉高压的形成。对肾上腺髓质素的合适剂量、应用时间以及安全性等问题，仍需进一步研究。