[概述]十二、Wegener肉芽肿病

Wegener肉芽肿病（Wegener ’ s granulomatosis）是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、局灶性肾小球肾炎和播散性坏死性中小血管炎为特征的一种少见而严重的全身性疾病，缺乏肾损害者为局限型。病因尚不清楚，可能为超敏反应引起的一种坏死性血管炎，免疫复合物沉积可能为发病机制之一。早期症状不典型，可表现为鼻炎、鼻窦炎、不规则发热。下呼吸道损害表现为慢性咳嗽、咯血、肺内结节状阴影。皮损发生早，四肢出现瘀斑、水疱、血疱、皮下出血、结节、坏死、溃疡等。亦可选用硫唑嘌呤每日1～3mg／kg，苯丁酸氮芥每日0.1～0.2mg／kg。6 ﹒支持疗法给予高蛋白饮食，维持水、电解质平衡。