[临床表现]三、临床表现、心电图和诊断

Lenegre病的发病年龄较低，有三个危险阶段：新生儿期、青春期、中年期，男性多于女性。另外，由于与LQT3及Brugada综合征同为SCN5A基因突变所致，因此，可同时伴有这两类遗传性心律失常的临床和心电图特征。直至病变发展到相当严重的程度时，患者出现双束支阻滞伴发高度或三度房室阻滞而发生黑和晕厥，这也可是患者就诊的主要原因。双束支阻滞患者的猝死率高，其原因与缓慢心律失常和继发性的恶性室性心律失常有关。其心电图常有以下几种类型：①双侧束支存在程度相同的传导延迟：心电图仅有PR间期延长，QRS波正常。根据上述的发病年龄、临床特征以及心电图特点、超声心动图以及X线检查即可对Lenegre病和Lev病作出诊断。