ALS乃脊髓、脑干和大脑皮质中的运动神经元发生退行性变所致,其中脊髓前角运动神经元受损最严重。该病首先由Charcot于1869年报道,从青少年期到老年期均可发病,通常是四肢部分首先出现虚弱无力、僵硬和抽搐现象,有时也首先发生于口部和咽喉处,影响发声。离体和在体实验均表明,神经营养因子如CNTF、BDNF、GDNF、NT‐4/5以及I GF‐Ⅰ等都具有维持运动神经元生存的能力。4.IGF‐Ⅰ对运动单位的所有环节,从脊髓运动神经元、轴索和神经肌肉接头到肌纤维都有促生存作用。2001年有人总结了上述神经营养因子对ALS病人的疗效,发现只有I GF‐Ⅰ可延缓病情进展且不伴有严重的副作用。
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