[速览]第三节 巨球蛋白血症

血中出现异常增多的IgM称巨球蛋白血症。增多的IgM多为单克隆性，也可为多克隆性。原发性巨球蛋白血症患者约占巨球蛋白血症全部患者的25%。临床以高粘滞血症、淋巴结及肝脾肿大为特征，病因及发病机制尚未明确。近年来采用氟达拉滨（fludara‐bin），20～30mg／m2 · d － 1，静脉输注，第1～5天，每四周一疗程，或克拉屈滨（cladribine），0.1mg／（kg · d），静脉输注，第1～7天，1～2个月一疗程，疗效优于苯丁酸氮芥，对本丁酸氮芥耐药的患者。造血干细胞移植也是治疗本病的一种手段，目前应用的病例数较少，仍在探索中。