[速览]（二）强直性肌病

肌强直表现为骨骼肌随意收缩或物理刺激后仍持续收缩不能立即放松，反复收缩后肌肉松弛，受冷后加重，温暖后减轻，肌电图检查示连续的高频后放电现象。凡伴有肌强直的肌病均称为强直性肌病。临床常见类型为强直性肌营养不良、先天性肌强直和先天性副肌强直。先天性肌强直（Thomsen病）是一种罕见的常染色体显性遗传的肌强直症，本病与7号染色体上骨骼肌氯离子通道基因突变相关。肌电图检查时，可见一次收缩后引起一系列动作电位，为典型的“肌强直放电”。先天性副肌强直是常染色体显性遗传病。目前尚无特异性治疗措施，治疗主要包括药物治疗缓解症状，防止肌强直症状的加重。1）奎宁：为最早应用于肌强直疾病的药物。