[治疗]四、前列环素及其类似药物

前列环素由血管内皮产生，通过连接到腺苷酸环化酶的前列腺素受体发挥作用，最终导致cAMP升高。20世纪80年代早期，静脉注射前列环素（epopros tenol，依前列醇）首次被应用于肺动脉高压的治疗。前列环素降低肺动脉高压患者的肺动脉压与肺血管阻力。原发性肺动脉高压患者，内源性前列环素水平降低、前列环素合成酶肺表达减少。临床研究证实，对原发性肺动脉高压与继发性肺动脉高压，前列环素输注治疗均能提高患者的运动耐量，改善肺循环动力学，改善右心室功能，提高生存率。对静脉注射依前列醇缺乏急性反应，并不代表其对肺动脉高压无长期疗效。心功能Ⅲ级或Ⅳ级的肺动脉高压患者，适宜前列环素长期治疗。