治疗对策取决于疾病的分级,局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄等。2 ﹒广泛性LCH的治疗对广泛性LCH患者,目前仍主张优先考虑联合化疗,并进行较长期的维持治疗,根据临床表现、X线检查、实验室检查的变化对治疗方案及疗程做适当调整,总疗程在1.5~2年,可有效抑制疾病的进展,减少复发和持久后遗症。化疗方案以长春新碱联合泼尼松为主。‐干扰素及环孢素治疗本病,对调节免疫功能、减少化疗远期副作用可能有效。在治疗过程中应积极预防和治疗继发性感染,合并脏器功能损害者应予以对症治疗,继发尿崩症者应用垂体后叶激素‐加压素治疗。生长障碍者可试用生长激素。
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