[临床表现]（三）临床表现

同一家族发病年龄相近，但出现发病年龄逐代提早，症状一代比一代严重。肌肉萎缩常从腓骨肌及伸趾总肌开始，再累及屈肌肌群，逐渐向上发展，一般不超过大腿下1／3，界限较分明，呈倒置香槟酒瓶样或鹤腿样改变。病人多合并存在弓形足、马蹄内翻足畸形、突眼、视神经萎缩、开角性青光眼、神经性耳聋等。