伴明显右心室功能不全的肺动脉高压患者的平均预期生存年限不足1年。因此,应注重肺动脉高压的早期治疗。肺动脉高压的治疗应优先治疗基础疾病,同时进行对症治疗与特异性血管扩张治疗。尽早实施心脏缺损修补手术,可降低术后肺动脉高压的发病率与死亡率。继发的肺动脉高压应着重病因治疗。原发性肺动脉高压患者接受抗凝治疗以维持INR2~2.5,可提高生存率。