[病理生理]四、致心律失常性右室心肌病及相关诊治的离子通道基础

致心律失常性右室心肌病是以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代为特征的一种常染色体显性遗传心肌病，主要临床表现是症状性心律失常，特别是室速（左束支阻滞型）。其与一些与细胞黏附无关的基因连锁遗传相关（如编码心脏钙释放通道— — —兰尼碱受体），其突变导致交感神经兴奋时肌质网漏钙增多，引起后除极，产生典型的由压力增加诱发的多形室性心动过速。伴随心律失常发生的结构改变则使细胞内钙失衡，启动细胞凋亡，形成了致心律失常性右室心肌病特有的病理改变。对离子通道基础的研究及改善离子通道紊乱的药物带来的临床试验结果似乎提示我们这是一个可行的方向。