1 ﹒治疗目的延长生存期,提高生活质量,并尽可能减少治疗的毒副作用。出现并发症:高黏血症、周围感觉神经或运动神经的症状、系统性淀粉样变性、肾功能不全、有症状的冷球蛋白血症、冷凝集素病、疾病转化等。其他烷化剂如环磷酰胺、美法仑、卡莫司汀也可应用。核苷类似物:氟达拉滨,静滴20~30mg/m2,或口服30~40mg/m2,每28天应用5天,最多6疗程,反应率38%~100%,副作用主要是骨髓抑制和免疫抑制,并可能影响干细胞动员。肾上腺糖皮质激素可用于伴有自身免疫性贫血或冷球蛋白血症的患者。造血干细胞移植:这也是治疗本病的一种手段,目前应用的病例数较少,仍在探索中。
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