淀粉样变性是指一种细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的可累及多种系统的全身性疾病。淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变,称为肾脏淀粉样变性。一般将淀粉样变性分为原发性、继发性及遗传性。原发性淀粉样变性其淀粉样蛋白由淀粉样轻链蛋白( amyloid protein light chain , A L )组成,也称AL型淀粉样变性.另外还有A β 2M蛋白也是与肾脏受累较为密切的淀粉样变蛋白。其中A L型淀粉样变性最为常见,占我国肾淀粉样变性的90%以上。除了药物治疗外,一般对症治疗和支持治疗是改善患者症状,提高生活质量的重要手段。避免应用对肾脏有损害的药物,积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。
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