[治疗]第一节 大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bulosa）

包括单纯性大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症、营养不良型大疱性表皮松解症。随访1年2例水疱进一步减少，外伤耐受程度增加，血红蛋白逐步增高，而用安慰剂的3例则治疗后水疱增加，血红蛋白下降更明显。常见高血压、糖尿病、高脂血症、消化道溃疡、电解质紊乱、继发感染和类库欣综合征症状，对下丘脑－垂体－肾上腺轴抑制作用较强，儿童应用可抑制患儿的生长和发育，如必要长期使用，应采用短效（如氢化可的松）或中效制剂（如泼尼松），避免使用强效制剂（如地塞米松）。给予高蛋白、高维生素饮食,并补充铁剂及其他矿物质，口腔、上消化道受累严重者，给予鼻饲或全静脉营养支持，必要时输血。