原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。药效学:①Fc受体介导的效应:IgG分子通过Fc段与造血细胞表面的Fcy受体结合,阻断巨噬细胞表面的Fcy受体,被认为是静脉注射免疫球蛋白(I VI G)在特发性血小板减少性紫癜和其他自身介导的血细胞减少症中的主要作用机制。一般反应:少数病人在输注过程中出现中度头痛,或发生寒战、肌痛及胸部不适、恶心、乏力、发热、关节痛和血压升高。用量:免疫球蛋白缺乏或低下症:按体重一日400mg/kg静脉滴注,维持剂量按体重一日200~400mg/kg,用药间隔视血清中IgG水平而定。
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