[速览]第三节 血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种突然发作的威胁生命的疾病，典型病例临床上具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能障碍、神经系统症状。内皮细胞损伤被认为是TTP发病机制中关键的启动因素，可导致血小板聚集并在脑，肾和其他器官微血管内形成血小板血栓。研究表明该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif，ADAMTS）并被命名为ADAMTS13。抗血小板药物（如：阿司匹林、双嘧达莫等）的有效率约10%，因此，仅可以作为辅助药物使用。