血友病的诊断有赖于临床表现、家族史和实验室检查,必须指出约三分之一的患者无家族史。3 ﹒简易凝血活酶生成纠正试验可用于鉴别血友病的类型:血友病甲能被正常新鲜及吸附血浆纠正。4 ﹒要确诊血友病则有赖于F Ⅷ ∶ C、F Ⅷ ∶ Ag、F Ⅸ ∶ C、F Ⅸ ∶ Ag以及vWF ∶ Ag的测定:血友病甲F Ⅷ ∶ C减低或极低,F Ⅷ ∶ Ag正常或减少,vWF ∶ Ag正常,F Ⅷ ∶ C/vWF ∶ Ag明显降低。