[速览]（一）第三型长QT间期综合征（LQT3）

在正常生理条件下，心肌细胞膜的内向电流和外向电流之间存在动态平衡。正常去极化后，细胞外向电流超过内向电流，使细胞膜复极化，进而形成心肌动作电位平台。若心肌细胞存在持续内向电流或细胞外向电流减小，可使动作电位延长，导致QT间隔延长，引起长QT间期综合征（long QTsyndrome，LQTS）。爪蟾卵母细胞表达的突变型钠通道可记录到增大的持续内向钠电流，该电流可能与两种异常失活方式有关：①通道的失活态稳定性降低，进而加速了失活后的恢复过程，使通道重复开放间隔缩短。发生尖端扭转性室速(torsadedepointes),一种多形性室性心动过速。