血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏所致的凝血功能障碍的出血性疾病。血友病包括:①血友病甲:即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称A HG缺乏症。血友病为伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病的发病率为15~20/10万,血友病甲、乙及因子Ⅺ缺乏症的发病率为16 ∶ 3 ∶ 1。实验室检查:本病主要为内源性凝血途径障碍,故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)均正常,KPTT延长,凝血活酶生成不良。治疗措施包括补充凝血因子,抗纤溶剂,局部止血及预防损伤。伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶敷于伤口,加压包扎。血友病还可进行基因治疗。
……