二、功 能 作 用

CFTR的功能作用除转运Cl －外，更为重要的功能是作为其它蛋白的调节体调节其功能，包括：调节HCO － 3盐和ATP转运，调节阿米洛利敏感性钠通道（amiloride‐sensi tive Na ＋ channel，ENa C）和钾通道，还与细胞内p H调节有关。囊性纤维化病人重要的病理生理表现是Na ＋的重吸收增加，正常情况下，CFTR抑制ENa C，对Na ＋的重吸收起下调作用，由于囊性纤维化病人CFTR通道功能缺失，失去对ENa C的下调作用，导致Na ＋的重吸收增加。ROMK2钾通道存在远端肾小管，在维持钾平衡中具有重要作用，但是不像native钾通道，ROMK2对磺酰脲成分如格列本脲不敏感，CFTR增强ROMK2钾通道对格列本脲的亲和力。盐转运功能受到抑制。