多年以来,各国科学工作者长期致力于此类疾病的病原或感染性因子的研究,到1975年,关于该病的病因已提出了十几种假说。朊蛋白学说由Prusiner于1982年提出,由于scrapie对于修饰核酸的许多方法都不敏感,他认为scrapie是一种新型感染因子— — — “ prion ”,并将其定义为一种小的蛋白感染颗粒(pri加后缀‐on,代表一个单位),以此将其与病毒和类病毒区分开来。有关朊蛋白的基础研究日新月异,然而相关的致病机制研究虽有一定进展,但距离完全揭示还有长路要走。