[发病机制]二、长QT综合征的发病机制和分子遗传学特点

1 ﹒ LQTS动作电位延长的机制动作电位平台期的内向电流和外向电流大致平衡，故膜电位保持平台状。2相平台期外向电流主要是钾离子流，包括延迟整流钾电流（I K）和内向整流钾电流（I K1）。I K为电压依赖性电流，包括慢激活成分（I Ks）和快激活成分（I Kr），I K在除极到－ 50m V左右时激活，电流逐渐增强，I Kr和I Ks与心肌细胞的复极有关，又称复极化电流，是形成3相的主要外向电流，也是Ⅲ类抗心律失常药物主要影响的电流。10.LQT10是近期发表的突变基因，SCN4B基因编码钠通道的β 4亚基，亚基是钠通道的调节亚基,研究发现该基因的突变可引起晚期钠电流增加，与房室阻滞有关。