[治疗]一、LQT3

临床中将心电图存在QT间期延长，并伴发一种严重的恶性室性心律失常— — —尖端扭转型室性心动过速（严重者可以致命），这一组综合征称为长QT综合征。其发病机制是由早后除极（EAD）引发的恶性室性心律失常。上文曾概括介绍了早后除极的发生机制，在心肌细胞的电活动中，内向电流的异常增强是引起EAD发生的机制之一。由于钠通道结构中氨基酸残基的突变而导致早后除极的发生，就是临床可见到的LQT3综合征，其电学活动为I Na不完全失活的增强。由于这个内向电流在动作电位平台期的持续活动，致使平台明显延长，导致EAD的发生。但在突变型通道上，这种恢复加快呈现较大的内向电流（I Na）。