[概述]第十二节　原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency diseases ， PIDs ）是由于先天因素（多为遗传因素）引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。这是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。在多个组织表达的单基因缺陷［如共济失调毛细血管扩张症，腺苷脱氨酶（ ADA ）缺乏症等］ ，局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等） ，家族性易感的多因素疾病（如常见变异型免疫缺陷病） 。8 .补体缺陷。