有皮质萎缩(主要是顶叶),伴黑质、齿状核、红核和丘脑纤维的变性。镜检发现皮质神经元脱失,皮质和白质中有胶质增生。残存的神经细胞肿胀和偏心核的染色质溶解,这类似于轴索反应的中央染色质溶解。皮质基底节综合征(cortical basal ganglionic syndromes)发病于老年前期,男女均可累及。目前尚无特效治疗。