[速览]第十二节 肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（adrenoleucodystrophy，ALD）已被证明是一种过氧化体的遗传性代谢缺陷，导致了体内多种氧化酶活力缺乏。儿童型的ALD是伴X染色体遗传，绝大多数病人为男孩。针对神经系统的症状，曾有人先后提倡用限制长链脂肪酸，内服肉碱、氯贝丁酯（clofi brate）、维生素B6等，都没有明显效果。近年来还有人试用芥子酸（erucic acid，Lorenzo油）、熊脱氧胆酸（ursodeoxycholic acid）等脂肪酸，以期减少极长链脂肪酸的累积。骨髓移植疗法也可降低血中极长链脂肪酸的水平，而对神经的损害有无效果尚未有明确的结论，而且这种疗法的危险性大，代价也较高。有关ALD基因或其产物的克隆或代替疗法正在研究中。