[速览]第三节 溶血性疾病

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种遗传性溶血性贫血，以不同程度贫血、间断性发生的黄疸、脾肿大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。根据贫血、黄疸、脾大等临床表现，球形细胞增多，红细胞渗透脆性增加即可作出诊断。脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，虽不能根除先天缺陷，但术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，手术可考虑提早。近年开展大部分脾栓塞治疗HS，近期疗效良好，远期疗效有待进一步观察，此治疗方法的优点是可以减轻免疫功能的下降，手术创伤小。