[治疗]三、治疗原则与策略

治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内沉积，以恢复和维持机体的正常功能。患者终身治疗，开始治疗越早，预后越好。曲恩汀的驱铜作用等同于青霉胺，而不良反应远远低于青霉胺，已经成为WD驱铜治疗的首选药物。四硫钼酸盐没有被FDA批准用于WD治疗，缺乏大宗病例的治疗报道，仅仅试用于有神经系统症状的患者。包括醋酸锌、硫酸锌和葡萄糖酸锌，能促进肝、黏膜细胞合成、分泌金属硫蛋白，并与铜离子结合而减少肠道铜吸收。患者仅仅表现为肝酶异常，首选锌制剂，次选曲恩汀。避免选用青霉胺，因为青霉胺将沉积在肝脏中的铜驱除入血液系统会加重铜向神经系统转移，加重神经系统症状。锥体外系症状可对症处理，应用左旋多巴、苯海索等。