血红蛋白

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硫化血红蛋白血症

体外硫化氢作用于血红蛋白时可生成硫化血红蛋白。含硫食料饲养狗时也可产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白因血红蛋白多一个硫原子而呈蓝褐色。但硫或硫化物对硫化血红蛋白形成

硫化血红蛋白血症
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遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)

病理机制人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b

遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)
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中毒性高铁血红蛋白血症

病因血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白占血液中血红蛋白总量

中毒性高铁血红蛋白血症
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高铁血红蛋白血症的定义与发病机制

一、定义:正常情况下血红蛋白(Hb)含二价铁,在肺与氧结合,至组织中释放氧,氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成三价铁,即高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb),呈棕褐色色素。高铁血红

高铁血红蛋白血症的定义与发病机制
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行军性血红蛋白尿症

行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。因1881年Fleischer所报

行军性血红蛋白尿症
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血红蛋白M病

血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病的产生不是因为红细胞酶的还原系统发生障碍,而是珠蛋白链上的一些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸

血红蛋白M病
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氧亲和力增高血红蛋白病

氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增

氧亲和力增高血红蛋白病
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不稳定性血红蛋白病

不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。不稳定血

不稳定性血红蛋白病
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我国胎儿血红蛋白F 的γ珠蛋白链多态性及γ-珠蛋白基因重排

1968年Schroeder等发现人类胎血红蛋白F (HbF)中的γ-珠蛋白链(γ-链)存在两种类型,一种γ链第136位为甘氨酸(Gly),另一种为丙氨酸(Ala),分别称为Gγ和Aγ链,它

我国胎儿血红蛋白F 的γ珠蛋白链多态性及γ-珠蛋白基因重排
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我国异常血红蛋白的研究

在工业化与发展中国家,已经对异常血红蛋白进行了研究。但1983年联合国(WHO)备忘录中,并未包括中国研究出来的有关结果。早在1960年,中国内地就开始了大量的异常Hb普查工作;我国台

我国异常血红蛋白的研究
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异常血红蛋白的实验室诊断方法

电泳(eletrophoresis)血红蛋白电泳是检测和鉴定异常血红蛋白最主要、最常用的实验室方法。由于该方法是按照电荷的多少来分离蛋白质,故其不能鉴别那些未引起电荷变化的氨基酸取

异常血红蛋白的实验室诊断方法
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异常血红蛋白的病理生理学

Perutz及其同事构建了血红蛋白分子的三维结构模型,使人们可以观察到氨基酸取代作用对分子功能的影响。Perutz的模式表明,通过范德华型非极性相互作用,无水的分子核心是稳定的。

异常血红蛋白的病理生理学
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与不同遗传结合作用相关的血红蛋白型

β-链变异物(beta chian variants)已叙述过的纯合子状态Hbs S、C、D Punjab、E及O Arab及一些变异物,未并发任何临床的与血液学的异常性。这种变异物的Hb中包含主要的血红

与不同遗传结合作用相关的血红蛋白型
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血红蛋白的变异:遗传模式

异常β-链变异物的全部基因是等位基因,即占有同一基因座的基因。而且该基因产生β-地中海贫血及遗传性持续性血红蛋白F(hereditary persistence of hemoglobin F)是带

血红蛋白的变异:遗传模式
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异常血红蛋白的遗传基础

点突变点突变(point mutations)。目前发现的异常Hb中绝大多数属于肽链上单个氨基酸替代,其相应密码子发生单个碱基替代。如HbS的β-链第6位谷氨酸被缬氨酸替代。(β6谷&

异常血红蛋白的遗传基础
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血红蛋白的功能变化

根据Perutz血红蛋白四级结构模型,氨基酸变异发生在不同的部位,对其功能的影响是不相同的。一般来说,如果氨基酸的替代或改变发生在分子的内部,则对血红蛋白的功能影响比较严重,临

血红蛋白的功能变化
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血红蛋白异常类型的分布

血红蛋白病是由于血红蛋白在质和量升的异常而发生的一类遗传性贫血病。它可分为两大类:一类是异常血红蛋白病,是由于血红蛋白发生了结构上的异常而导致的贫血症;另一类是地中海

血红蛋白异常类型的分布
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认识异常血红蛋白、血红蛋白

近年对血红蛋白的生物合成,遗传控制,结构与功能关系、珠蛋白基因缺陷与缺失等已有了深刻了解,血红蛋白病(异常Hb病、地中海贫血)导致常见的遗传病。到2001年2月底,全世界已报道的

认识异常血红蛋白、血红蛋白
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遗传性胎儿血红蛋白持存综合征(HbF持存、HPFH)

本病简称HbF持存或HPFH(hereditary persistence of fetal hemoglobin)。特点是高浓度的HbF持续存在至成年,并均匀分布于各红细胞中。按分子病理可将本病分为两类:一类是包括&del

遗传性胎儿血红蛋白持存综合征(HbF持存、HPFH)
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题

在欧美,PNH患者怀孕时有很高的血栓并发症风险,同时也很容易出现再生障碍性贫血。母亲的死亡率在20%左右(在1个研究中,24例患者中5例死亡,3例死于血栓,2例死于感染),而且超过10%的患

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗及预后效果

重建造血组织功能根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞。目前认为骨髓移植是唯一可以治愈该病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗及预后效果
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断及鉴别诊断

本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但并非都有血红蛋白尿,即使有也不一定是发作性,更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。北京协和医院268例患者中

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断及鉴别诊断
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查

绝大多数患者有不同程度的贫血,合并白细胞或(和)血小板减少。只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现

贫血绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。在北京协和医院统计的268例中

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理生理

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是很早期造血干细胞的异常,所以累及多种血细胞。由于不同种类的血细胞原来具有的GPI连接蛋白不同,所以PNH患者的各种不同血细胞所缺少的膜蛋白有

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理生理
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的发病机制涉及不止一个因素。基因突变引起异常细胞克隆的出现PNH异常血细胞的共同特点是细胞膜表面缺乏一组膜蛋白,这种膜蛋白都通过糖肌醇磷脂

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者病态血细胞与正常血细胞同时存在,其各系血细胞均有膜蛋白缺失,可以想象基因突变必然发生在很早期的造血干细胞。病态血细胞都来自同一克隆,证

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性疾病,从无先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。在世界许多国家都有成组的病例报告,过去中国、日本、泰国、印度等

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学
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认识阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白,导致细胞性能发生变化。临床上常有慢

认识阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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血红蛋白的功能解读

本栏开头已述血红蛋白是一种双向呼吸载体,它既能将O2由肺运到组织,又能将CO2由组织运至肺部。血液中O2的运输有两种形式,一种是以物理溶解形式运输的O2,由于O2在血液中溶解度很

血红蛋白的功能解读
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血红蛋白的结构详解

血红蛋白和其他许多功能蛋白质一样,其分子结构可划分为一、二、三级或四级。如前所述,人血红蛋白是由4个亚单位组成的,每个亚单位含有一个亚铁血红素和一条多肽链。组成Hb的多

血红蛋白的结构详解
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正常人体血红蛋白

由上几篇所述不同发育阶段和不同场所合成的α类和β类珠蛋白肽链组成血红蛋白四聚体至少可分为6种(下表),胚胎型三种:HbGowerⅠ(ζ2ε2)、HbGowerⅡ(α2&

正常人体血红蛋白
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血红蛋白基因开关

血红蛋白是一种结合蛋白——血红素蛋白,所以它的生物合成有其本身的特异性。血红蛋白含有各种亚单位包括多肽链合成和血红素合成。人类珠蛋白肽链有多种,它们在人个

血红蛋白基因开关
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人类珠蛋白基因的组织结构

前面已述,血红蛋白(Hb)是存在于红细胞内的一种主要结合蛋白质,它占红细胞中总蛋白量的90%。Hb由珠蛋白肽链与血红素组成,主要功能是向机体各部分运输氧。Hb不是均一的,正常人红细

人类珠蛋白基因的组织结构
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开始:认识血红蛋白

人们早已知道人类和动物体内各种物质彻底氧化均需要氧气(O2),同时也产生二氧化碳(CO2)。氧气的摄入与二氧化碳的排出是生命活动的基本条件。高等动物绝大部分细胞不能直接与外界

开始:认识血红蛋白
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检测糖化血红蛋白(HbA1c)的临床意义

对GHb的临床意义可从两方面进行评价,一是GHb与血糖、OGTT的关系如何,能否作为糖尿病诊断、疗效判断的有力指标?二是它与糖尿病多种并发症的关系如何,可否作为糖尿病基础研究工具

检测糖化血红蛋白(HbA1c)的临床意义
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各种糖化血红蛋白测定方法的特征总结

目前测定GHb的方法有多种,这些方法从表面上看都是测定GHb的同一生理过程,但实际上不同种类的方法是根据不同的原理而进行的。因此,由于方法的不同所测出的数值及代表单位是不同

各种糖化血红蛋白测定方法的特征总结
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糖化血红蛋白HbA1c是反映血糖(真糖)水平的最佳指标

HbA1是代表HbA1a、b、c之总和,HbA1c是HbA1中的主要部分其含量居多,它们各自的含量大约分别为7%~8%与5%~6%。糖尿病人两者均增高且呈高度相关,因此HbA1及HbA1c均可作为糖尿病控制

糖化血红蛋白HbA1c是反映血糖(真糖)水平的最佳指标
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糖化血红蛋白的生物合成及结构

1912年Mailard证实氨基酸可与还原糖形成稳定的酮胺化合物(ketoamine),该反应亦称Mailard反应。此后又发现这种反应广泛的存在于奶类及某些食品中,由于其反应物可变成棕色故又称B

糖化血红蛋白的生物合成及结构
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糖化血红蛋白的基本概念与名称

GHb的形成与Hb密切相关,因此在介绍GHb之前需对Hb的组成成分作概括了解。Hb是红细胞中一种重要成分,属于色蛋白,分子量为68 000,具有运输O2及CO2的生理作用,它是由一个珠蛋白(属于

糖化血红蛋白的基本概念与名称
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糖化血红蛋白(HbA1c)的简史及命名

1955年Kunkel等利用淀粉胶电泳技术在人Hb中意外地发现一种快泳成分。它出现在血红蛋白A (HbA)之前,但不能与HbA完全分开,当时称之为HbA3。1958年Allen等也发现上述的同样快泳带,

糖化血红蛋白(HbA1c)的简史及命名
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糖化血红蛋白测定及其意义

糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin,GHb)是血红蛋白A组分的某些特殊分子部位和葡萄糖经过缓慢而不可逆的非酶促反应结合而形成的,它反映8~12周前体内血糖的平均水平,并可能是造

糖化血红蛋白测定及其意义
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