淋巴瘤临床和组织学改变多种多样,所以其分类也十分复杂,随着人们对淋巴瘤认知的深入,其分类也随时间有着不同的变化。早期的Lukes、Collins、Rappaport和Kiel分类法,都是基于单
1又名蕈样霉菌病(mycosis fungoides,MF),是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%,其组织病理学特征为具有脑回状胞核的中小淋巴细
2嗜毛囊性蕈样肉芽肿(Folliculotropic Mycosis Fungoides)是一种MF变异型,其特征为亲毛囊性浸润,常不累及表皮,好发于头颈部。多数病例具有毛囊的黏蛋白样变性(毛囊黏蛋白病),通常称
3佩吉特样网状细胞增生病(Pagetoid Reticulosis),本病是一种少见的MF变异型,临床表现为孤立性斑片或斑块,组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型(Woringer-Kolopp型
4肉芽肿性皮肤松弛症(Granulomatous Slack Skin),本病是一种极为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,表现为大的皮肤皱襞处发生的慢性进行性皮肤松弛,组织学以克隆性T细胞的肉芽肿样浸润为特征
5塞扎里综合征(Sézary Syndrome)由Sézary及Bouvrain于1938年首先报道,也被称为Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。近年来由于免疫学的发展
6原发性皮肤CD30+淋巴细胞增殖性疾病(Primary Cutaneous CD30+ Lymphoproliferative Disorders)是皮肤T细胞淋巴瘤中较常见的类型,占所有皮肤T细胞淋巴瘤的25%~30%,2005年WHO-EORTC的
7原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous CD30+ Large Cell Lymphoma)中,75%以上的肿瘤细胞表达CD30抗原,肿瘤原发于皮肤,且没有继发于淋巴瘤样丘疹病、蕈样肉芽肿或其
8淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoid Papulosis)是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病,1968年由Macaulay首先描述。其基本损害为丘疹和小结节,临床类似急性痘疮样苔
9成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种主要由高度多形的淋巴细胞组成的外周T细胞肿瘤。本病是由人类逆转录病毒即人类T细胞白血病病毒1(HTLV-1)引起的,又名逆转录病毒相关成人T细胞
10皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTL)是一种罕见的原发于皮肤的肿瘤,经常被误诊为慢性脂膜炎,如狼疮性脂膜炎、Weber-Christian综合征
11鼻型的结外NK/T细胞淋巴瘤曾被称为致死性中线肉芽肿、多形型网状细胞增生病、血管中心性T细胞淋巴瘤等。在2005年WHO-EORTC分类中,命名为“结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型&rdqu
12非特殊类型原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(U-PTL)在WHO分类中被当做一个独立疾病。但新近认识到原发皮肤的U-PTL具有异源性,它包括了所有不能被列入其他T细胞淋巴瘤/白血病亚型的T
13原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+T细胞淋巴瘤(暂定)(Primary Cutaneous Aggressive Epidermotropic CD8+ Cytotoxic T-Cell Lymphoma)特点是组织学上有嗜表皮CD8+细胞毒T细胞增生,临床病
14皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(暂定)(Cutaneous gamma/delta T-cell Lymphoma,Provisional Entity)是一种罕见的高度恶性的肿瘤,占外周T细胞淋巴瘤的比例不超过10%。病变由成熟、活化的γ/δT细胞克隆性增生形成,肿瘤表达细胞毒表型,包括了以前的γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋
15