[概述]【概述】

原发性肺动脉高压（Primary pulmonary hyper tension，PPH）首次由Romber在1891年提出。2003年国际第三届肺动脉高压（PAH）会议对肺循环高压（PH）的临床分类标准进行了修订。应用特发性肺动脉高压（IPAH）诊断名取代PPH，并增加遗传学为基础的家族性肺高压（FPAH）分类。PPH患儿临床症状和血流动力学功能均获得改善，生存期显延长。但由于小儿预期的寿命较成人更长，并且肺循环对血管扩张剂的反应性更强，所以其预后不如成人改善明显。我国儿科临床上常见的肺动脉高压见于继发 ......