[鉴别诊断]第六节 免疫相关性全血细胞减少

免疫相关性全血细胞减少（ IRP ）由于未成熟造血细胞自身抗体介导作用，导致一种骨髓造血功能衰竭性疾病。临床以贫血、出血、感染为表现，应用免疫抑制剂可获得疗效。贫血与自身抗体抑制造血有关，部分患者存在内因子抗体，或抗体干扰促红细胞生成素作用，或影响造血物质吸收。实验室检测骨髓Coombs试验可阳性，流式细胞术可检测到不同细胞系、各阶段骨髓造血细胞膜自身抗体，应用肾上腺皮质激素或人血丙种球蛋白治疗有效。实验室检查不存在骨髓造血细胞膜结合自身抗体，激素与静脉丙种球蛋白治疗反应差。骨髓增生异常综合征为恶性克隆性 ......