[速览]先天性耳蜗畸形

先天性耳蜗畸形（congenital cochlear malfor mation）又称Mondini内耳发育不全（Mon‐dini defect）。是最常见的一种内耳畸形。先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔。前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所有的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。通过高分辨CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MRI可显示膜迷路内水充盈图像，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损，以及 ......